TY - JOUR

T1 - Особенности плазменного звена гемостаза у пациентов с Ph-негативными миелопролиферативными новообразованиями

AU - Корсакова, Н.Е.

AU - Головина, О.Г.

AU - Силина, Н.Н.

AU - Матвиенко, О.Ю.

AU - Кобилянская, В.А.

AU - Ефремова, Е.В.

AU - Фоминых, М.С.

AU - Полушкина, Л.Б.

AU - Мартынкевич, И.С.

AU - Шуваев, В.А.

AU - Волошин, С.В.

AU - Чечеткин, А.В.

AU - Папаян, Л.П.

PY - 2020

Y1 - 2020

N2 - Тромбозы являются одним из основных осложнений Ph-негативных миелопролиферативных новообразований (МПН), таких как истинная полицитемия (ИП), эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) и первичный миелофиброз (ПМФ). Имеются многочисленные свидетельства активации тромбоцитов, лейкоцитов, эндотелия и коагуляции при МПН; однако результаты определения показателей гемостаза, применимых в клинической практике для выявления протромботических состояний при МПН, неоднозначны. Цель исследования: оценить состояние плазменного звена гемостаза у пациентов с Ph-негативными МПН и выявить показатели, отражающие протромботическую направленность изменений в системе гемостаза при данных патологиях. Материалы и методы: В исследование было включено 116 пациентов с МПН (43 с ИП, 35 с ЭТ, 38 с ПМФ). Пациенты находились на антиагрегантной, циторедуктивной и таргетной терапии ингибиторами янус-киназ. Контрольная группа состояла из 43 практически здоровых лиц. В плазме крови всех обследованных определяли индекс активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) — отношение АПТВ исследуемого образца к АПТВ нормальной плазмы, протромбиновый тест по Квику (ПТ), содержание фибриногена, активности фактора VIII (FVIII) и естественных антикоагулянтов антитромбина (АТ) и протеина С (PC), уровень свободного протеина S (PS), а также показатели теста генерации тромбина (ТГТ), в том числе с добавлением тромбомодулина (ТМ). Результаты: У пациентов с МПН по сравнению с контрольной группой наблюдали сдвиг АПТВ и ПТ в сторону гипокоагуляции, было удлинено время инициации генерации тромбина, снижена скорость и количественные показатели ТГТ без добавления ТМ. При проведении ТГТ с добавлением ТМ у больных МПН выявлено снижение чувствительности к ТМ, которое коррелировало с падением активности PC и уровня свободного PS. Содержание фибриногена и активность FVIII у обследованных пациентов были повышены. Заключение: Для пациентов с МПН характерны разнонаправленные изменения показателей плазменного звена гемостаза. Важной детерминантой развития протромботических состояний при МПН выступает недостаточная эффективность естественных антикоагулянтов системы протеина С, приводящая к выраженному дисбалансу в системе гемостаза.

AB - Тромбозы являются одним из основных осложнений Ph-негативных миелопролиферативных новообразований (МПН), таких как истинная полицитемия (ИП), эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) и первичный миелофиброз (ПМФ). Имеются многочисленные свидетельства активации тромбоцитов, лейкоцитов, эндотелия и коагуляции при МПН; однако результаты определения показателей гемостаза, применимых в клинической практике для выявления протромботических состояний при МПН, неоднозначны. Цель исследования: оценить состояние плазменного звена гемостаза у пациентов с Ph-негативными МПН и выявить показатели, отражающие протромботическую направленность изменений в системе гемостаза при данных патологиях. Материалы и методы: В исследование было включено 116 пациентов с МПН (43 с ИП, 35 с ЭТ, 38 с ПМФ). Пациенты находились на антиагрегантной, циторедуктивной и таргетной терапии ингибиторами янус-киназ. Контрольная группа состояла из 43 практически здоровых лиц. В плазме крови всех обследованных определяли индекс активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) — отношение АПТВ исследуемого образца к АПТВ нормальной плазмы, протромбиновый тест по Квику (ПТ), содержание фибриногена, активности фактора VIII (FVIII) и естественных антикоагулянтов антитромбина (АТ) и протеина С (PC), уровень свободного протеина S (PS), а также показатели теста генерации тромбина (ТГТ), в том числе с добавлением тромбомодулина (ТМ). Результаты: У пациентов с МПН по сравнению с контрольной группой наблюдали сдвиг АПТВ и ПТ в сторону гипокоагуляции, было удлинено время инициации генерации тромбина, снижена скорость и количественные показатели ТГТ без добавления ТМ. При проведении ТГТ с добавлением ТМ у больных МПН выявлено снижение чувствительности к ТМ, которое коррелировало с падением активности PC и уровня свободного PS. Содержание фибриногена и активность FVIII у обследованных пациентов были повышены. Заключение: Для пациентов с МПН характерны разнонаправленные изменения показателей плазменного звена гемостаза. Важной детерминантой развития протромботических состояний при МПН выступает недостаточная эффективность естественных антикоагулянтов системы протеина С, приводящая к выраженному дисбалансу в системе гемостаза.

KW - миелопролиферативные новообразования

KW - гемостаз

KW - естественные антикоагулянты

UR - https://thrj.ru/index.php/thrj/article/view/256

M3 - статья

SP - 67

EP - 74

JO - Tromboz, Gemostaz i Reologiya

JF - Tromboz, Gemostaz i Reologiya

SN - 2078-1008

IS - 3

ER -