Нервно-мышечное соединение представляет из себя комплекс взаимосвязанных структур, успешное функционирование которых обеспечивает надежность проведения сигнала в нервной системе. В фокусе внимания данного исследования находится вопрос о механизмах влияния мышечного компонента на состояние тканевого барьера периферических нервов. Тканевой барьер периферических нервов имеет многослойное строение, которое позволяет надежно изолировать проводящие пути от возмущающих воздействий. Решающий вклад в изоляцию нервного проводника вносят белки семейства клаудина, расположенные во всех оболочках нерва. Изменение уровня этих белков позволяет оценить функциональную целостность тканевого барьера периферического нерва. В качестве модели, которая позволит исследовать поставленную задачу, использовали мышей mdx. Эти животные характеризуются наличием прогрессирующей мышечной атрофией, вызванной дефицитом белка дистрофина. В норме дистрофин входит в белковый комплекс, который является критически важной структурой между внеклеточным матриксом и внутриклеточным цитоскелетом миофибрилл. Рабочая гипотеза состоит в том, что, возможно, изменение внеклеточного матрикса является триггером для нарушения барьерных свойств оболочек нерва.
У мышей mdx достоверно снижалась двигательная активность по сравнению с C57Bl. Оценка тревожности показала достоверное уменьшение эпизодов свешивания у мышей mdx по сравнению с контролем. По другим поведенческим параметрам не было выявлено достоверных отличий. Снижение двигательной активности мышей mdx является прямым результатом молекулярных изменений в нервно-мышечном аппарате, что характерно для данного вида патологии и не связано с повышенным уровнем стресса. Максимальная сила тока была достоверно больше у мышей mdx, свидетельствуя об изменении возбудимости седалищного нерва. Одновременно, в ткани седалищного нерва мышей mdx показано достоверное увеличение уровня клаудина-5, -12 и окклюдина и уменьшение клаудина-1 у по сравнению с контролем. Результаты свидетельствуют, что потеря полноразмерного белка дистрофина вызывает изменение уровня молекулярных компонентов тканевого барьера в периферическом нерве, демонстрируя влияние мышечного компонента на барьерные свойства оболочек периферического нерва.
