Первичная легочная миксоидная саркома со слиянием генов EWSR1-CREB1 - крайне редкая опухоль. Клинические проявления ее неспецифичны, а диагностика требует применения молекулярно-генетических методов исследования. В данной работе описывается необычное клиническое проявление первичной легочной миксоидной саркомы у пациента 68 лет с поражением обоих легких.