Болезнь Розаи-Дорфмана (БРД) - редкий вариант нелангергансоклеточного гистиоцитоза. Широкий спектр проявлений, наличие системной и изолированной кожной форм, малое количество описаний обусловливают трудности диагностики. Цель. Обзор литературы и описание пациента с кожной формой БРД. Результаты. У мужчины 56 лет в левой височной области в октябре 2019 г. появилось опухолевидное образование. После радикального удаления в течение 2 нед отмечен повторный рост в зоне операции. По результатам гистологического и иммуногистохимического исследований с последующим стадированием верифицирована кожная форма БРД с изолированным поражением кожи лица и височной области. Проведено облучение в суммарной дозе 36 Гр. Получена положительная динамика в виде уменьшения образования. В течение 4 мес ответ сохраняется. Заключение. Лучевая терапия у пациента с локализованной формой БРД привела к длительному противоопухолевому ответу.