Актуальность. Ранняя диагностика опухолей ЦНС у детей имеет важное значение в отношении прогноза по заболеванию, а также отдаленных исходов лечения, определяющих последующее качество жизни. Преобладание эмбриональных опухолей (ЭО) в раннем детском возрасте, в наибольшей степени, актуализирует проблему своевременной верификации диагноза. К факторам, способствующим удлинению сроков диагностики у представленной когорты пациентов, относятся невозможность адекватной вербализации жалоб маленькими детьми, широкий спектр клинических проявлений, в том числе неспецифических, относительно невысокая встречаемость ЭО в популяции и низкий уровень онкологической настороженности специалистов. Это определяет необходимость более внимательной оценки клинической картины и ассоциированных симптомов заболевания врачами всех специальностей и, особенно специалистами первичного звена здравоохранения. Цель исследования. Анализ клинических симптомов в дебюте заболевания у детей с ЭО ЦНС с целью определения их ассоциаций с характеристиками опухолевого процесса (локализация, нозология) и особенностями пациента.
Материалы и методы. Выполнен ретроспективный анализ данных 124 пациентов детского возраста с ЭО ЦНС, которые получали лечение в период с 2010 по 2023 год в отделениях детской онкологии ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» и ГБУЗ «СПб КНпЦСВМП(о) им. Н. П. Напалкова». Анализируемыми параметрами были возраст появления первичных жалоб, симптомы болезни на момент манифестации, длительность анамнеза и периода до верификации диагноза, локализация и гистологического тип опухолей. Для статистического анализа применялись точный тест Фишера, модифицированный критерий Пирсона, критерии Краскела-Уоллиса и Манна-Уитни, а также (для оценки длительности анамнеза) модель Кокса.
Результаты. Самым частым вариантом ЭО ЦНС в исследуемой группе была медуллобластома (МБ; 66,1%). Средний возраст пациентов по совокупности нозологий составил 61 месяц, преобладали мальчики (58%). Медиана возраста варьировалась в зависимости от гистологического типа опухоли, при этом максимальная на момент постановки диагноза была у пациентов с медуллобластомой - 72 месяца, наименьшая у детей с атипической тератоидно-рабдоидной опухолью (АТРО) - 9 месяцев. Обе медианы значимо отличаются от медианы (29 месяцев) для совокупности всех остальных опухолей (p = 6.53 ∙ 10-4 и p = 0.029, соответственно). Наиболее частыми симптомами у пациентов с ЭО были тошнота и рвота (68%), головная боль (50%) и нарушения походки (25,6%). Среди пациентов с ЭО с младшим возрастом ассоциировались такие симптомы, как увеличение окружности головы/выбухание родничка (p = 0.0016) и кривошея (p = 0.0057), а со старшим возрастом - головная боль (p = 1.30 ∙ 10-9), тошнота и рвота (p = 0.019), диплопия (p = 0.0057), потеря массы тела (p = 0.017) и головокружение (p = 0.013). При этом головная боль выявлялась значимо чаще при медуллобластоме (p = 2.60 ∙ 10-4) по сравнению с другими ЭО, и значимо реже при АТРО (p = 1.51 ∙ 10-4), что может быть связано с возрастом пациентов. Выбухание родничка при медуллобластоме, в отличие от других ЭО, не наблюдалось, что также связано с возрастом. Судороги наблюдались при всех случаях нейробластомы ЦНС - значимо чаще (p = 0.034), чем при других ЭО. Наиболее частой локализацией опухолей была задняя черепная ямка (ЗЧЯ) (83,6%). В когорте пациентов с ЭО локализация в ЗЧЯ ассоциировалась с головной болью (p = 0.05, пограничная значимость) и тошнотой/рвотой (p = 0.040), а локализация в теменной области - с судорогами (p = 0.041). У 4 пациентов в когорте имела место бессимптомная манифестация заболевания и диагноз был установлен при плановом обследовании. Отсутствие симптомов ассоциировалось с локализацией вне ЗЧЯ (p = 0.011) и с младшим возрастом (p = 0.053, пограничная значимость). Диагноз устанавливался в достоверно более короткие сроки при наличии у детей таких симптомов как тошнота и рвота (p=0.0017), парезы и параличи (p=0.0059).
Заключение. У пациентов с ЭО ЦНС выявляются статистически достоверные взаимосвязи между возрастом, гистологическим типом опухоли, локализацией опухоли и некоторыми симптомами. Тот факт, что симптомы, наиболее часто встречающиеся в исследуемой когорте, не являются строго специфичными для опухолей ЦНС, определяет показания к внимательной оценке соматического и неврологического статуса ребенка и своевременному проведению нейровизуализации у детей при выявлении даже потенциальных симптомов, характерных для опухолей ЦНС.
