Цель исследования: представить разные варианты клинического течения и хирургического лечения крайне редкой вертебральной патологии - энхондроматоза с поражением шейных позвонков у детей. Описаны два случая локальной и множественной форм дисхондроплазии костей с поражением шейных позвонков, сопровождавшиеся ортопедическими и неврологическими осложнениями у детей 7 и 11 лет. В результате операции полностью купированы жалобы у одного ребенка и устранены неврологические нарушения у второго. Диагноз верифицирован гистологически. Результаты прослежены в сроки более 2 лет и 1 год после операции соответственно. Представлены современные данные о болезни Оллье у детей. Показания, сроки и объем хирургического вмешательства при дисхондроплазии костей определяются индивидуально, в зависимости от размера, локализации, числа энхондром. Однако при поражениях шейного отдела позвоночника с нарастающим болевым синдромом и неврологическими расстройствами именно декомпрессия спинного мозга должна ставиться как приоритетная цель операции.