Опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток (ПЭКомы) – крайне редкие мезенхимальные новообразования, способные поражать практически любой орган. Трудности диагностики, отсутствие прогностических факторов и адекватного лечения сокращают общую выживаемость пациентов с данной патологией. В статье приведены последние разработки в области лекарственного лечения злокачественных ПЭКом. Описание клинического случая. Представлено собственное клиническое наблюдение успешного применения эверолимуса 40-летней пациенткой, страдавшей злокачественной ПЭКомой тела матки с метастазами в легких. Терапия продолжалась более 7 месяцев, максимальный эффект лечения – стабилизация процесса. Заключение. Стандартные режимы химиотерапии малоэффективны при ПЭКомах и сопровождаются быстрым развитием прогрессирования процесса. Анализ молекулярных механизмов заболевания привел к появлению нового класса препаратов – mTOR-ингибиторов, в настоящее время являющихся основным методом лекарственного лечения данной патологии. Тем не менее не до конца изучен вопрос о выборе второй и последующих линий терапии. Однако своевременная и правильная постановка диагноза определяет более высокую эффективность проводимого лечения, а значит, повышает качество и продолжительность жизни этой категории больных.