Результаты исследований: Научные публикации в периодических изданиях › статья › Рецензирование
Мастоцитоз у взрослых : ретроспективный анализ клинического течения и терапии у 58 пациентов. / Потапенко, В.Г.; Бойков В.В.; Белоусова И.Э.; Белякова Е.А.; Барабанщикова , М.В.; Заславский , Д.В.; Зюзгтн , И.С.; Климович , А.В.; Криволапов , Ю.А.; Кулибаба, Т.Г.; Лисукова, Е.В. ; Леенман, Е.Е.; Мазурок, Л.А.; Максимова, А.В.; Морозова, Е.В. ; Низамутдинова, А.С.; Скорюкова , К.А.; Украинченко, Е.А.; Медведева, Н.В.
в: Klinicheskaya Onkogematologiya/Clinical Oncohematology, Том 14, № 2, 2021, стр. 158-166.Результаты исследований: Научные публикации в периодических изданиях › статья › Рецензирование
}
TY - JOUR
T1 - Мастоцитоз у взрослых
T2 - ретроспективный анализ клинического течения и терапии у 58 пациентов
AU - Потапенко, В.Г.
AU - Бойков В.В., null
AU - Белоусова И.Э., null
AU - Белякова Е.А., null
AU - Барабанщикова , М.В.
AU - Заславский , Д.В.
AU - Зюзгтн , И.С.
AU - Климович , А.В.
AU - Криволапов , Ю.А.
AU - Кулибаба, Т.Г.
AU - Лисукова, Е.В.
AU - Леенман, Е.Е.
AU - Мазурок, Л.А.
AU - Максимова, А.В.
AU - Морозова, Е.В.
AU - Низамутдинова, А.С.
AU - Скорюкова , К.А.
AU - Украинченко, Е.А.
AU - Медведева, Н.В
PY - 2021
Y1 - 2021
N2 - Актуальность. Мастоцитоз - заболевание, обусловленное пролиферацией и накоплением клональных тучных клеток в одном или нескольких органах. Часто заболевание протекает в ассоциации с другими опухолями системы крови. Пациенты с агрессивными формами мастоцитоза (АФМ) нуждаются в специфической терапии. Пациентам с неагрессивными формами мастоцитоза (НФМ) необходимо симптоматическое лечение. Цель. Анализ клинического течения и результатов терапии у взрослых пациентов с различными формами мастоцитоза. Материалы и методы. Для ретроспективного анализа использовались медицинские документы пациентов, обратившихся очно и консультированных дистанционно в период 11.2008-11.2020 гг. Анализ жалоб в дебюте заболевания и в динамике проводился с помощью анкетирования. Больные с НФМ получали симптоматическую терапию антигистаминными средствами. Все пациенты с АФМ получали противоопухолевое лечение. Результаты. Проанализированы данные 58 пациентов: 39 (67,2 %) женщин и 18 (32,8 %) мужчин. Медиана возраста составила 40 лет (диапазон 18-79 лет), медиана возраста при постановке диагноза - 39 лет (диапазон 1-79 лет). У всех пациентов отмечались кожные высыпания. Медиана возраста на момент появления кожных проявлений составила 25 лет (диапазон 0,1-70 лет). Под непосредственным наблюдением находилось 34 (58,6 %) пациента, 24 (41,4 %) - консультированы дистанционно. Медиана наблюдения составила 56,5 мес. (диапазон 3-564 мес.). У 8 (13,7 %) пациентов мастоцитоз был диагностирован в детском возрасте, медиана 9 лет (диапазон 0-15 лет). Морфологически диагноз был подтвержден у 46 (79,3 %) пациентов. Основными жалобами были кожный зуд (67,2 %), отек и покраснение высыпных элементов в ответ на различные раздражители (62 %). У 45 (77,5 %) больных наблюдались НФМ. В качестве регулярной симптоматической терапии 78,8 % пациентов с НФМ получали только антигистаминные средства (57,9 %), при этом 2 (4,4 %) пациента отметили неудовлетворительный контроль над симптомами болезни. 1 (2,2 %) пациент скончался от ассоциированного хронического миеломоноцитарного лейкоза. Течение мастоцитоза у всех больных с НФМ не потребовало проведения циторедуктивного лечения. АФМ диагностированы у 13 (22,4 %) пациентов, из них у 5 (38,4 %) имел место тучноклеточный лейкоз. Показанием к началу противоопухолевой терапии были цитопении (п = 3; 23 %), активный остеолитический процесс (п = 7; 53,8 %), отечно-асцитический синдром с портальной гипертензией (п = 6; 46,1 %). Общая выживаемость в группе с АФМ составила 84,6 % (п = 11) при медиане наблюдения 80 мес. (диапазон 12-131 мес.). Заключение. Прогноз у пациентов с НФМ благоприятный. Антигистаминные средства эффективны для купирования жалоб у большинства больных. Цитостатическое лечение при АФМ позволяет достичь длительного противоопухолевого ответа у части больных.
AB - Актуальность. Мастоцитоз - заболевание, обусловленное пролиферацией и накоплением клональных тучных клеток в одном или нескольких органах. Часто заболевание протекает в ассоциации с другими опухолями системы крови. Пациенты с агрессивными формами мастоцитоза (АФМ) нуждаются в специфической терапии. Пациентам с неагрессивными формами мастоцитоза (НФМ) необходимо симптоматическое лечение. Цель. Анализ клинического течения и результатов терапии у взрослых пациентов с различными формами мастоцитоза. Материалы и методы. Для ретроспективного анализа использовались медицинские документы пациентов, обратившихся очно и консультированных дистанционно в период 11.2008-11.2020 гг. Анализ жалоб в дебюте заболевания и в динамике проводился с помощью анкетирования. Больные с НФМ получали симптоматическую терапию антигистаминными средствами. Все пациенты с АФМ получали противоопухолевое лечение. Результаты. Проанализированы данные 58 пациентов: 39 (67,2 %) женщин и 18 (32,8 %) мужчин. Медиана возраста составила 40 лет (диапазон 18-79 лет), медиана возраста при постановке диагноза - 39 лет (диапазон 1-79 лет). У всех пациентов отмечались кожные высыпания. Медиана возраста на момент появления кожных проявлений составила 25 лет (диапазон 0,1-70 лет). Под непосредственным наблюдением находилось 34 (58,6 %) пациента, 24 (41,4 %) - консультированы дистанционно. Медиана наблюдения составила 56,5 мес. (диапазон 3-564 мес.). У 8 (13,7 %) пациентов мастоцитоз был диагностирован в детском возрасте, медиана 9 лет (диапазон 0-15 лет). Морфологически диагноз был подтвержден у 46 (79,3 %) пациентов. Основными жалобами были кожный зуд (67,2 %), отек и покраснение высыпных элементов в ответ на различные раздражители (62 %). У 45 (77,5 %) больных наблюдались НФМ. В качестве регулярной симптоматической терапии 78,8 % пациентов с НФМ получали только антигистаминные средства (57,9 %), при этом 2 (4,4 %) пациента отметили неудовлетворительный контроль над симптомами болезни. 1 (2,2 %) пациент скончался от ассоциированного хронического миеломоноцитарного лейкоза. Течение мастоцитоза у всех больных с НФМ не потребовало проведения циторедуктивного лечения. АФМ диагностированы у 13 (22,4 %) пациентов, из них у 5 (38,4 %) имел место тучноклеточный лейкоз. Показанием к началу противоопухолевой терапии были цитопении (п = 3; 23 %), активный остеолитический процесс (п = 7; 53,8 %), отечно-асцитический синдром с портальной гипертензией (п = 6; 46,1 %). Общая выживаемость в группе с АФМ составила 84,6 % (п = 11) при медиане наблюдения 80 мес. (диапазон 12-131 мес.). Заключение. Прогноз у пациентов с НФМ благоприятный. Антигистаминные средства эффективны для купирования жалоб у большинства больных. Цитостатическое лечение при АФМ позволяет достичь длительного противоопухолевого ответа у части больных.
KW - МАСТОЦИТОЗ
KW - ТРИПТАЗА
KW - ТУЧНЫЕ КЛЕТКИ
KW - ИНДОЛЕНТНЫЙ МАСТОЦИТОЗ
KW - АГРЕССИВНЫЙ МАСТОЦИТОЗ
KW - С-KIT
KW - КЛАДРИБИН
KW - ИМАТИНИБ
KW - Mastocytosis
KW - Imatinib
KW - Cladribine
KW - Tryptase
KW - Mast cells
KW - Aggressive mastocytosis
KW - Indolent mastocytosis
KW - Aggressive mastocytosis
KW - Cladribine
KW - Imatinib
KW - Indolent mastocytosis
KW - Mast cells
KW - Mastocytosis
KW - Tryptase
KW - С-KIT
UR - https://elibrary.ru/item.asp?id=45640649
UR - http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=85109321925&partnerID=8YFLogxK
UR - https://www.mendeley.com/catalogue/7001e0de-ec9d-3ed5-b341-a2a35a0883a8/
U2 - 10.21320/2500-2139-2021-14-2-158-166
DO - 10.21320/2500-2139-2021-14-2-158-166
M3 - статья
AN - SCOPUS:85109321925
VL - 14
SP - 158
EP - 166
JO - Klinicheskaya Onkogematologiya/Clinical Oncohematology
JF - Klinicheskaya Onkogematologiya/Clinical Oncohematology
SN - 1997-6933
IS - 2
ER -
ID: 75819999