Введение. Вторичный гемофагоцитарный синдром (ВГФС) – реакция избыточного системного воспаления, которая может быть осложнением онкологического, инфекционного или аутоиммунного заболевания. В отсутствие иммуносупрессивной терапии большинство больных погибают от полиорганной недостаточности.
Цель исследования – клинико-лабораторная характеристика группы больных с ВГФС.
Материалы и методы. Исследование выполнено в период с июня 2009 г. по июнь 2019 г. Для верификации ВГФС использовали критерии HLH-2004 и H-Score. Изучены клинические и лабораторные проявления, а также результаты терапии больных с ВГФС. Все пациенты с коллагенозами и опухолевыми заболеваниями, приведшими к ВГФС, получали иммуносупрессивную и цитостатическую терапию, больные с лихорадкой – противоинфекционную терапию.
Результаты. Проанализированы данные 91 больного (41 мужчина, 50 женщин), медиана возраста – 58 (2–90) лет. Причинами развития ВГФС были гемобластозы (n = 52), инфекции (n = 11), аутоиммунные заболевания (n = 5), аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (n = 13); причина не установлена у 10 больных. Фебрильная лихорадка без очага инфекции и эффекта от антибактериальной терапии наблюдалась у 96 % больных. Морфологическая картина гемофагоцитоза на миелограмме выявлена у 83 % больных. Органные поражения в виде респираторного дистресс-синдрома, различной неврологической симптоматики, печеночной недостаточности, полисерозита, сыпи, сердечно-сосудистой недостаточности в различных сочетаниях отмечены у 83 % больных, спленомегалия – у 56 %. Биохимические проявления включали цитолитический, холестатический синдромы, повышение концентраций триглицеридов и ферритина крови. Медианы результатов анализов: аланинаминотрансфераза – 92 (39,2–1060,8) МЕ/л; аспартатаминотрансфераза – 105 (40–4177) МЕ/л; билирубин – 50,5 (22–559) мкмоль/л; щелочная фосфатаза – 225 (120,9–989) МЕ/л; триглицериды – 3,2 (1,95–8,6) мкмоль/л; общий ферритин – 10000 (597–255000) нг/мл; снижение уровня гликозилированного ферритина – 20,45 (0–37,8) %. Иммуносупрессивная терапия проведена 71 больному. Общая выживаемость составила 27 % при медиане наблюдения 540 дней.
Заключение. Основными проявлениями ВГФС были лихорадка, слабость, одышка, неврологическая симптоматика, повышение активности трансаминаз, щелочной фосфатазы, концентрации триглицеридов, ферритина со снижением гликозилированной фракции. Ранняя диагностика и проведение иммуносупрессивной терапии явились основными факторами выживаемости больных с ВГФС.
