Цель: изучить особенности течения первичного склерозирующего холангита в сочетании с воспалительными заболеваниями кишечника. Материалы и методы. Проведено комплексное лабораторно-инструментальное обследование, а также ретроспективный анализ амбулаторных карт 62 пациентов с установленным диагнозом первичный склерозирующий холангит (ПСХ), в том числе в 47 случаях сочетающийся с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК). Морфологическое исследование биоптатов печени выполнено у 26 (55,3 %) человек с ПСХ/ВЗК и 13 (81,3%) человек с ПСХ, биоптатов толстой кишки — у 26 пациентов с ПСХ/ВЗК. Результаты. Сочетание ПСХ с ВЗК выявлено у 47 (75,8 %) пациентов. В дебюте ПСХ пациенты с ВЗК были достоверно моложе пациентов из группы контроля (изолированное течение ПСХ), для них было характерно бессимптомное начало заболевания на фоне более высокой активности лабораторных маркеров холестаза. При ПСХ/ВЗК были достоверно более выражены лейкоцитоз, тромбоцитоз, активность маркеров цитолиза, чем при изолированном ПСХ. При морфологическом исследовании у пациентов с ПСХ без ВЗК достоверно чаще обнаруживались начальные стадии заболевания: по J. Ludwig портальная (I) стадия 8 (61,5 %) пациентов, F0 по METAVIR — 3 (23,1 %). Взаимосвязей между морфологической активностью ВЗК и активностью и стадией фиброза ПСХ не выявлялось. Стриктуры протоков диагностировались преимущественно у пациентов с сочетанной патологией (р=0,04). Только при ПСХ/ВЗК наблюдались онкологические заболевания [11 (23,4 %) пациентов, р<0,02 в сравнении с изолированным ПСХ]. Самой частой опухолью была холангиокарцинома [5 (45 %) пациентов, р<0,05]. Выводы. Для ПСХ в сочетании с ВЗК характерны: ранний дебют и бессимптомное течение заболевания; большая выраженность лабораторных маркеров холестаза, обусловленная частым формированием стриктур протоков; развитие онкологической патологии.