Research output: Contribution to journal › Article › peer-review
ОРГАННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПРИ ВТОРИЧНОМ ГЕМОФАГОЦИТАРНОМ СИНДРОМЕ У ВЗРОСЛЫХ. / Потапенко, В.Г.; Климович, А.В.; Авдошина, Д.Д.; Байков, В.В.; Виноградова, Н.В.; Голощапов, О.В.; Догужиева, Е.В.; Зинина, Е.Е.; Каченя, Г.В.; Криволапов, Ю.Ф.; Карягина, Е.В.; Кулибаба, Т.Г.; Лапин, С.В.; Леенман, Е.Е.; Павлюченко, Е.С.; Потихонова, Н.А.; Первакова, М.Ю.; Попова, Н.Б.; Рысев, А.В.; Рябчикова, В.В.; Суркова, Е.А.; Федуняк, И.П.; Медведева, Н.В.
In: КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ. ФУНДАМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ ПРАКТИКА, Vol. 14, No. 1, 2021, p. 91-102.Research output: Contribution to journal › Article › peer-review
}
TY - JOUR
T1 - ОРГАННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПРИ ВТОРИЧНОМ ГЕМОФАГОЦИТАРНОМ СИНДРОМЕ У ВЗРОСЛЫХ
AU - Потапенко, В.Г.
AU - Климович, А.В.
AU - Авдошина, Д.Д.
AU - Байков, В.В.
AU - Виноградова, Н.В.
AU - Голощапов, О.В.
AU - Догужиева, Е.В.
AU - Зинина, Е.Е.
AU - Каченя, Г.В.
AU - Криволапов, Ю.Ф.
AU - Карягина, Е.В.
AU - Кулибаба, Т.Г.
AU - Лапин, С.В.
AU - Леенман, Е.Е.
AU - Павлюченко, Е.С.
AU - Потихонова, Н.А.
AU - Первакова, М.Ю.
AU - Попова, Н.Б.
AU - Рысев, А.В.
AU - Рябчикова, В.В.
AU - Суркова, Е.А.
AU - Федуняк, И.П.
AU - Медведева, Н.В.
N1 - Publisher Copyright: © 2021 Practical Medicine Publishing House. All rights reserved.
PY - 2021
Y1 - 2021
N2 - Актуальность. Вторичный гемофагоцитарный синдром (ВГФС) - реакция избыточного системного воспаления вследствие инфекционного, опухолевого или аутоиммунного процесса. В отсутствие иммуносупрессивной (модулирующей) терапии большинство пациентов умирают от полиорганной недостаточности. Цель. Описание органных поражений, характерных для больных с ВГФС. Материалы и методы. В ретроспективное исследование включены пациенты, получавшие лечение в период с июня 2009 г. по июнь 2019 г. Для постановки диагноза ВГФС использовались критерии HLH-2004 и H-Score. Анализу подвергнуты частота и характер поражения легких, ЦНС, печени, кожи, сердечно-сосудистой системы. Все пациенты с устойчивой лихорадкой получали противоинфекционную терапию антибиотиками широкого спектра в соответствии с подходами, принятыми в клинике. Больные с коллагенозами и опухолевыми заболеваниями, приведшими к ВФГС, получали стандартную иммуносупрессивную и противоопухолевую терапию соответственно. Результаты. Проанализированы данные 91 пациента (41 мужчина и 50 женщин), медиана возраста - 58 лет (диапазон 2-90 лет). Причинами развития ВГФС были злокачественные опухоли системы крови (n = 52; 57 %), инфекции (n = 11; 12 %), аутоиммунные заболевания (n = 5; 6 %), трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (n = 13; 14 %). У 10 (11 %) пациентов причина не установлена. Иммуносупрессивная терапия проведена 71 (78 %) пациенту. Общая выживаемость составила 27%, медиана - 15 дней при медиане периода наблюдения за выжившими 540 дней (диапазон от 7 дней до 10 лет). Клинически значимые органные нарушения имели место у 76 (83 %) пациентов. Чаще всего при ВГФС отмечались полисерозит, расстройства дыхания, печеночные нарушения, неврологическая симптоматика от фокального дефицита до судорожного статуса. Реже развивались поражение кожи (от макулезной сыпи до булл с эпидермолизом), нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде аритмии и/или артериальной гипотензии. Проведение эффективной терапии ВГФС сопровождалось разрешением органных поражений. Заключение. ВГФС может быть причиной дыхательной недостаточности, полисерозита, различных неврологических нарушений, цитопении у больных с необъяснимыми лихорадкой, цитолитическим и/или холестатическим синдромом. Преимущественное поражение органа, а также клинические и лабораторные проявления ВГФС могут отличаться у разных пациентов.
AB - Актуальность. Вторичный гемофагоцитарный синдром (ВГФС) - реакция избыточного системного воспаления вследствие инфекционного, опухолевого или аутоиммунного процесса. В отсутствие иммуносупрессивной (модулирующей) терапии большинство пациентов умирают от полиорганной недостаточности. Цель. Описание органных поражений, характерных для больных с ВГФС. Материалы и методы. В ретроспективное исследование включены пациенты, получавшие лечение в период с июня 2009 г. по июнь 2019 г. Для постановки диагноза ВГФС использовались критерии HLH-2004 и H-Score. Анализу подвергнуты частота и характер поражения легких, ЦНС, печени, кожи, сердечно-сосудистой системы. Все пациенты с устойчивой лихорадкой получали противоинфекционную терапию антибиотиками широкого спектра в соответствии с подходами, принятыми в клинике. Больные с коллагенозами и опухолевыми заболеваниями, приведшими к ВФГС, получали стандартную иммуносупрессивную и противоопухолевую терапию соответственно. Результаты. Проанализированы данные 91 пациента (41 мужчина и 50 женщин), медиана возраста - 58 лет (диапазон 2-90 лет). Причинами развития ВГФС были злокачественные опухоли системы крови (n = 52; 57 %), инфекции (n = 11; 12 %), аутоиммунные заболевания (n = 5; 6 %), трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (n = 13; 14 %). У 10 (11 %) пациентов причина не установлена. Иммуносупрессивная терапия проведена 71 (78 %) пациенту. Общая выживаемость составила 27%, медиана - 15 дней при медиане периода наблюдения за выжившими 540 дней (диапазон от 7 дней до 10 лет). Клинически значимые органные нарушения имели место у 76 (83 %) пациентов. Чаще всего при ВГФС отмечались полисерозит, расстройства дыхания, печеночные нарушения, неврологическая симптоматика от фокального дефицита до судорожного статуса. Реже развивались поражение кожи (от макулезной сыпи до булл с эпидермолизом), нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде аритмии и/или артериальной гипотензии. Проведение эффективной терапии ВГФС сопровождалось разрешением органных поражений. Заключение. ВГФС может быть причиной дыхательной недостаточности, полисерозита, различных неврологических нарушений, цитопении у больных с необъяснимыми лихорадкой, цитолитическим и/или холестатическим синдромом. Преимущественное поражение органа, а также клинические и лабораторные проявления ВГФС могут отличаться у разных пациентов.
KW - Cytokine storm
KW - Epstein-Barr virus infection
KW - Etoposide
KW - Ferritin
KW - Hemophagocytic syndrome
KW - Inflammation
UR - http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=85109554248&partnerID=8YFLogxK
UR - https://www.mendeley.com/catalogue/e65ea0aa-542d-3ed0-a567-f0c207364bb3/
U2 - 10.21320/2500-2139-2021-14-1-91-102
DO - 10.21320/2500-2139-2021-14-1-91-102
M3 - статья
AN - SCOPUS:85109554248
VL - 14
SP - 91
EP - 102
JO - Klinicheskaya Onkogematologiya/Clinical Oncohematology
JF - Klinicheskaya Onkogematologiya/Clinical Oncohematology
SN - 1997-6933
IS - 1
ER -
ID: 87441938